朊蛋白病有较长潜伏期4-30年，发病后总体预后不良，目前暂无有效治疗方法，大多数患者可生存5-12个月。
朊蛋白病是一种中枢神经系统慢性非炎性致死性疾病，好发于老年人，且人畜均可患此病。其发生与朊蛋白引起中枢神经系统变性有关，经过较长的潜伏期后，可以出现明显症状，如帕金森病样表现、共济失调、肌阵挛、精神障碍、痴呆、肌肉萎缩等。出现症状时建议及时到神经内科就诊，发生昏迷、心跳骤停等紧急情况时，需送急诊科就诊。目前临床无特殊治疗手段，主要是针对出现的症状进行对症治疗，常用抗帕金森病药物、抗癫痫药物，如金刚烷胺、左旋多巴、丙戊酸钠等。
早诊断明确，早接受治疗可以稍微延长生存期，但通常朊蛋白病患者发病后一般只能生存5-12个月。